Как распознать и что необходимо знать об этом заболевании.
...
Лирическое отступление: когда в институте мы изучали краткий курс педиатрии, то заболевание «геморрагический васкулит», или «болезнь Шенлейн-Геноха» запомнилась мне интересными фамилиями врачей, впервые описавших её много лет назад. Как гладко складывалась теория патогенеза и клиники этой болезни, перетекающей с кожи на суставы, с суставов на органы брюшной полости, а потом, возможно, и почки. Все было ясно и понятно, и я готова была рассказать об этой болезни любому преподавателю.
И совсем иной оказалась картина в тот момент, когда через много лет после получения врачебного диплома, когда все было «разложено по полочкам», этот диагноз был поставлен моему собственному ребенку врачом приемного покоя инфекционного корпуса ГКБ № 40, куда ночная «скорая» привезла нас исключать менингококковую инфекцию.
Сегодня многие специалисты близки к мнению, что геморрагический васкулит – это, скорее, синдром, а не самостоятельное заболевание, которое развивается у детей при нарушениях работы иммунной системы, вызванных факторами, которые не всегда удается выявить. Но совершенно ясно, что геморрагический васкулит – это системный иммунокомплексный ответ организма на некий фактор, который запустил патологическую цепочку.
По литературным данным, чаще всего причиной геморрагического васкулита могут быть перенесенные ребенком накануне ОРВИ, ангины, тяжелые заболевания соматического профиля – прежде всего, органов ЖКТ, прием антибиотиков, пищевая, лекарственная и вообще любая аллергия, проведенная вакцинация, стресс, травмы и даже укусы насекомых. Важен временной период – это 2-3 недели от воздействия причинного фактора до появления первых признаков болезни. И все же, я Вас уверяю, на сегодня в Екатеринбурге ни один специалист не даст ни одной маме точный ответ, что в данном конкретном случае стало причиной болезни её ребенка. Дело в том, что при геморрагическом васкулите происходит образование иммуноглобулинов класса А, поэтому если даже удастся немедленно провести диагностику на пищевые или дыхательные аллергены, то при таком исследовании будет определяться класс иммуноглобулинов Е и по нему можно будет судить только об общем аллергофоне у ребенка, а не о причине гемваскулита.
Некоторые авторы пишут, что вакцинация иногда приводит к геморрагическому васкулиту, сразу же отмечая, что его нельзя рассматривать как аргумент против её проведения. Но, на мой взгляд, в таком случае её нельзя рассматривать и как аргумент «за» - слишком уж серьезными могут оказаться последствия такого «последствия». И хочется обратить ещё раз внимание мам на использование антибиотиков при «детских инфекциях», иногда не совсем по поводу. Гемваскулит – это реальный пример того вреда, который из лучших побуждений мы сами можем нанести здоровью ребенка. Теперь, опираясь на собственный опыт, хочется вспомнить и различные атопические и аллергические состояния у ребенка – сезонную аллергию, аллергический ринит, кожные высыпания, аллергию на шерсть животных и на отдельные пищевые продукты. Не стоит занижать их значение и стоит - рассматривать их, особенно если аллергическая предрасположенность идет сразу по нескольким направлениям, как очень серьезный сигнал.
Своеобразный «пик» обострений геморрагического васкулита (а это хроническое заболевание, рецидив которого может произойти в любой момент) и новых случаев болезни в Екатеринбурге, по наблюдению педиатров, приходится на конец мая - начало июня. При заболевании у ребенка в крови образуются иммунные комплексы, которые вызывают асептическое воспаление стенок мелких сосудов кожи, суставов, кишечника, почек, иногда – легких и головного мозга. На месте этого воспаления возникают микроскопические кровоизлияния, некоторые авторы называю его «системным микротромбозом».
По клинике болезни геморрагический васкулит может проявиться как кожная (самая легкая), суставная, абдоминальная, почечная или смешанная форма. Бывают и молниеносные случаи болезни, когда ребенок гибнет вскоре после начала болезни. У нас в городе таких случаев не было достаточно давно, но свежих случае геморрагического васкулита за год происходят несколько десятков. И иногда течение болезни может оказаться достаточно тяжелым.
Сыпь, на которой начинается и заканчивается кожная форма гемваскулита, можно сказать, типична. Но в том случае, если ребенок лежит с высокой температурой (которая здесь также может быть), её не всегда сразу можно отличить от сыпи при менингококковой инфекции. Сыпь при геморрагическом васкулите чаще всего располагается симметрично на ногах, ягодицах, около крупных суставов, иногда поднимается до области пупка. Не бывает её на шее и лице. Эта сыпь также может легко возникнуть в местах складок одежды, постели, при небольшом щипке – даже есть одноименный «симптом щипка». Сыпь геморрагическая, отдельные её элементы в начале заболевания могут отличаться только размерами. Она немного выступает над кожей и не исчезает при надавливании. Затем, при «подсыпаниях», которые часто происходят во время болезни, элементы сыпи могут отличаться – одни будут свежими, темно-красными, мелко- или крупно-точечными, другие уже начнут «отцветать». При очень большой распространенности сыпи и крупных очагах может возникнуть даже очаговый некроз кожи.
Боли в суставах. Причина боли в суставах при гемваскулите – это тоже поражение мелких сосудов, но не кожи, а самих суставов. Часто сыпь и боль в суставах проявляют себя вместе, в других случаях суставы у ребенка (чаще всего – крупные) начинают болеть через несколько дней после появления сыпи. Боли в суставах при гемваскулите обычно не длятся долго – иногда всего день-два, сустав при этом может быть немного опухшим, над ним может сгущение сыпи.
Боли в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. К сожалению, гемваскулит – это заболевание системное, и оно не минует мелкие сосуды, расположенные в стенках кишечника и брыжейке кишки. По опыту ДГКБ № 9, при выраженных болях в животе, когда геморрагический васкулит начинается как абдоминальная форма и у ребенка нет сыпи, такие дети могут попасть даже под наблюдение хирургов. Боль в животе при геморрагическом васкулите - это боль около пупка, интенсивная, схваткообразная. Часто она сопровождается тошнотой и рвотой с прожилками крови или стулом с примесью крови (следствие микрокровооизлияний в стенки желудка и кишечника). Эти боли не всегда снимаются спазмолитиками, которые применяются в педиатрии, в частности, папаверином. Детские хирурги предпочитают в этих случаях использовать другие препараты – например, но-шпу и платифиллин.
Поражение почек. К сожалению, поражение почек – это прямое следствие основного патогенетического механизма геморрагического васкулита. Проявиться оно может не сразу, а спустя несколько месяцев или даже лет после последнего обострения заболевания. К счастью, почки у детей при геморрагическом васкулите страдают не так часто, как в том случае, если первый приступ болезни произошел у взрослого пациента.
Но все же настороженность в плане развития гломерулонефрита у ребенка у всех родителей, дети которых перенесли даже один эпизод гемваскулита, должна быть. Что это значит? Это значит, что нужно обращать внимание на появление тревожных симптомов – отечности лица, которая чаще всего бывает утром, появление крови в моче или мутной мочи. А также в первые полгода после последнего обострения раз в 7-10 дней сдавать общий анализ мочи ребенка (на предмет обнаружения в нем эритроцитов и белка) и реже – потом, и ещё обязательно – после каждого ОРЗ или другого перенесенного заболевания. Хронический гломерулонефрит при геморрагическом васкулите не всегда успешно лечится и может стать причиной даже хронической почечной недостаточности.
Чаще всего геморрагический васкулит у детей протекает в смешанной форме, где цепочка кожа-суставы-живот-почки – показывает на распространенность и тяжесть болезни. Но хочется обнадежить родителей, чьи дети заболели гемваскулитом, что по наблюдению очень многих педиатров, часто болезнь ограничивается единственным эпизодом.
Лечат гемваскулит в стационаре. Только при легкой кожной форме теоретически можно рассматривать лечение на дому, с соблюдением строго постельного режима в течение 2-3х недель от момента последних высыпаний и при условии немедленного обращения к врачу при появлении болей в суставах или животе. Детям обычно назначают дезагреганты и препараты, улучшающие микроциркуляцию – в частности, курантил и трентал. Не всегда маленькие дети с большой радостью пьют их, особенно трентал и его отечественный аналог – пентоксифиллин, ввиду их горечи. Импортный трентал, по мнению моего ребенка, оказался чуть более приятным на вкус. Однозначно, так или иначе, принимать эти лекарства надо – в том числе и для улучшения работы всех мелких сосудов организма, поражение которых сначала может быть и не заметно.
Используются при лечении гнемваскулита и более серьезные медикаменты – в том числе, преднизолон и гепарин и его аналоги. Что хочется сказать родителям по их поводу – здесь стоит слушать то, что говорит врач и понимать опасность возможных последствий при отказе вообще от всех «капельниц» или только от «уколов в живот». Для назначения преднизолона при васкулите есть свои показания. Гематологи считают, что его назначение при первом приступе болезни повышает риск рецидивов в будущем, но все-таки назначать или отменять этот препарат должен врач, ориентируясь на клинику и состояние ребенка. Гепарин – это отдельная тема. Он нужен для восстановления микроциркуляции, при тяжелых формах его применяют всегда. Доктора при его назначении ориентируются на число тромбоцитов у ребенка и на данные коагулограммы, которую в детской интерпретации с высокой достоверностью делает лаборатория ОДКБ № 1. Стационара, где детей с геморрагическими васкулитами лечат и наблюдают, два – это ДГКБ № 11 и ОДКБ № 1. В последней больнице также есть консультанты, которым можно показать ребенка с этим заболеванием.
Профилактика геморрагического васкулита у относительно здорового ребенка – это мудрость родителей и советы врачей. Профилактика рецидива этой болезни у уже переболевшего ребенка – это мудрость родителей, умноженная на опыт и совершенные ранее ошибки.